Perawatannya

????????????????????????????????????????????????????????????????????We need to keep going. http://hikingthroughals.org/why-hiking-through-als/

Hingga kini belum ada obat yang disepakati dapat menyembuhkan ALS secara menyeluruh atau yang dapat secara signifikan memperlambat progres penyakit. Walaupun demikian, berbagai perwujudan ALS dalam tubuh dapat ditanggulangi secara spesifik dengan cara diberi treatment medis, termasuk fisioterapi. Lagipula tokh setiap pagi kita bangun dan harus menghidupkan hari. Gambar di atas, dari hikingthroughals.org, menunjukkan semangat itu. Tujuan umum treatment adalah menjaga kualitas hidup pasien sebaik dan selama mungkin dengan cara mempertahankan sebisanya kebaikan tubuh dan fungsinya, mengurangi dampak yang menyulitkan dan menyakitkan. Pencapaian tujuan ini juga diusahakan dengan menyediakan berbagai peralatan bantu sesuai dengan kebutuhan fisik pasien. Jika boleh diringkas, kata kunci dalam perawatan untuk pasien ALS adalah manajemen masalah, adaptasi, dan mempertahankan, dengan objektif utama adalah kebaikan kualitas hidup.

Selain buku Mitsumoto (2009) dan panduan perawatan yang dipublikasikan oleh ALS Association USA dan ALS Association Canada (McCarthy et al, 2012), saya juga banyak belajar dari komunikasi online antar banyak pasien ALS dan juga para perawatnya (yang seringnya merupakan anggota keluarga) yang tergabung dalam alsforum, dan dari beberapa blog yang bagus. Komunikasi dalam alsforum dan informasi dari blog menarik dan penting karena di situ terlihat betapa bervariasinya perwujudan ALS pada pasien dan juga bagaimana tiap orang menanggulangi kondisi dan situasinya, singkatnya: di situ orang berbagi tentang realita hidup dengan ALS, sebagai pasien atau sebagai perawatnya. Yang saya maksud sebagai perawat adalah care-taker, bukan selalu nurse.

als_support

Diagram perawatan terintegrasi untuk pasien ALS

Di sini saya tidak menyebutkan obat-obatan dan saya juga tidak mengelaborasi berbagai treatment yang banyak diberikan pada pasien ALS untuk membantu masalah-masalah tertentu. Silakan menggali lebih lanjut referensi yang saya gunakan untuk menemukan penjelasan yang jauh lebih baik dan kaya.

Perubahan kemampuan gerak tangan, kaki, dan batang tubuh

nana-btsmALS banyak menyebabkan pelemahan pada otot-otot ekstremitas (kaki, telapak kaki, lengan, tangan). Pada awalnya pelemahan ini bisa hanya terfokus pada satu-dua lokasi saja sehingga manajemen masalah juga bersifat lokal. Umpamanya, otot telapak kaki kiri lemah sehingga telapak kaki seperti terkulai (foot drop). Agar dapat berjalan dengan relatif baik, tidak mudah tersandung, dapat gunakan penahan telapak-pergelangan kaki. Pada saat tidur, supaya kaki tidak menjadi nyeri, telapak kaki ditahan dengan gulungan handuk atau guling kecil sehingga tungkai kaki dan telapak kaki membuat sudut yang normal/nyaman. Gunakan sepatu yang ringan tetapi dapat melindungi kaki dan mensupport tugas kaki dengan baik.

Pelemahan pada satu sisi bagian panggul, paha, lutut, dan betis tidak hanya menyulitkan berjalan tetapi juga dapat mengubah postur tubuh dan cara kita membawa tubuh. Menggunakan tongkat pada saat berjalan berarti menopang sisi yang lemah, sekaligus membantu agar tubuh tetap tegak dan menjaga keseimbangan. Mempertahankan postur tubuh dan gait sebaik mungkin dapat mengurangi dampak berantai yang akan muncul dalam bentuk nyeri punggung dll. Saya sendiri mengandalkan tongkat untuk berjalan secara umum, terutama di daerah yang tidak datar. Untuk berjalan agak jauh pada daerah yang relatif smooth (tidak bertangga) saya gunakan walker beroda yang dapat berfungsi juga sebagai tempat duduk. Untuk jarak yang lebih jauh kursi roda lebih baik, jika ada yang bersedia mendorong. Bagi saya berjalan jauh tidak hanya melelahkan otot-otot kaki (sering saking lelahnya sampai tidak kuat lagi bergerak) dan juga amat memberatkan pernafasan. Di lain pihak berjalan baik untuk menjaga fleksibilitas otot dan sendi, dan juga kesehatan  jantung. Yang penting lakukan itu dengan moderasi.

hand ballsUntuk menanggulangi rasa nyeri karena kram atau yang lain, ada cream atau gel yang bisa menolong mengurangi nyeri. Ada obat minum yang dokter bisa berikan untuk kram atau spastisitas, tetapi saya tidak menggunakannya. Sejenis fisioterapi yang baik dilakukan adalah terapi Range of Motion yang dimaksudkan agar otot-otot pasien, terutama di sekitar sendi, tetap lentur dan tidak mengerut. Kekakuan dan pemendekan otot sendi akan semakin membatasi gerak dan juga menyebabkan nyeri. Bergantung pada kondisi pasien, terapi atau latihan dapat dilakukan secara aktif (pasien menggerakkan sendiri bagian tubuh yang dilatih) atau secara pasif (perawat/fisioterapis yang menggerakkan bagian tubuh pasien). Fisioterapi seyogyanya dilaksanakan oleh fisioterapis atau perawat yang memahami masalah otot pada penderita penyakit saraf motor. Silakan lihat contoh video terapi Range of Motion yang tautannya ada di halaman Links.

Latihan gerak untuk keperluan relaksasi, penguatan, aerobic, dan keseimbangan dapat dilakukan dengan persetujuan dan pengawasan/bantuan personil yang kompeten. Perlu diingat bahwa tujuan utama fisioterapi bukanlah untuk menguatkan otot dan perlu dihindari fisioterapi yang melelahkan. Oya, sesekali saya gunakan bola dari bahan karet lembut untuk melenturkan otot telapak dan jari-jari tangan (Gbr. 1)354

Gambar 1. Bola karet lembut untuk latihan relaksasi telapak dan jari-jari tangan.

Untuk dapat mempertahankan independensi mobilitas ada beberapa adaptasi yang perlu dilakukan. Pertama, saya sendiri merasa harus sadar sepenuhnya ketika saya bergerak/melangkah; artinya saya harus berhati-hati (penuh perhitungan) untuk hampir setiap langkah sedemikian sehingga postur dan keseimbangan terjaga sebaik mungkin, dan meminimalisasi kemungkinan tersandung, jatuh, dll. Pasien ALS sudah lumayan repot dengan berbagai kelemahan otot, jadi jangan ditambah lagi dengan cedera. Kesadaran ini termasuk juga dalam bentuk perencanaan urusan berjalan ini: seberapa pentingnya keperluan berjalan ini, route yang akan diambil (tinjauan jarak dan terrain), berapa lama akan harus berjalan, alat bantu apa yang sebaiknya digunakan (tongkat atau walker), cuaca (tidak bisa pegang payung jika pakai walker…), dll. Dalam berencana, penganggaran energi menjadi pertimbangan besar, jika bukan yang utama. Memang nyatanya, saya merencanakan hari-hari saya dengan lumayan terinci, bukan hanya untuk dapat mengatur waktu dan tempat, tetapi juga energi. Belakangan ini saya praktis hanya bisa mengerjakan satu hal besar per 2-3 hari. Satu hal besar sekarang bisa berupa hanya satu kuliah, yang dulu bisa saya berikan dua atau tiga kali per hari… Pada hari-hari yang amat baik, saya bisa berjalan sendiri menggunakan tongkat kesana kemari di dalam Kompleks Observatorium Bosscha tempat saya tinggal dan bekerja, atau naik tangga ke kantor saya di lantai ke-4 di Program Studi Astronomi ITB. Dan itu membuat saya amat senang karena semuanya terasa normal dan saya bisa berjumpa dengan banyak teman kantor dan para mahasiswa. Pada hari-hari lain bisa jadi saya terpaksa didorong di kursi roda dan bernafas dengan  oksigen dari tabung. Pada hari-hari yang lain lagi, bisa jadi saya terpaksa membatalkan semua acara hari itu karena saya terlalu lemah atau kesakitan. Adaptasi terbesar adalah belajar berencana yang realistis dan ikhlas ketika rencana yang sederhana sekalipun tak terpenuhi, atau menjadi bergantung pada orang lain untuk dapat mengisi hari tersebut.

Adaptasi praktis lain adalah pemasangan infrastruktur pendukung seperti jalur untuk kursi roda, hand railing di jalan yang tidak datar sehingga saya dapat berpegangan, tempat duduk dan tempat-tempat bertumpu atau berpegangan di kamar mandi, dll. Untuk tangan dan lengan yang melemah, support tangan dan pergelangan tangan (Gbr. 2) amat membantu; memilih menggunakan barang seperti gelas minum dll yang lebih ringan, memilih pakaian yang kancingnya tidak merepotkan, sepatu tanpa tali (walaupun saya sangat suka sepatu bertali…), dll.

utk tangan

Gambar 2. Penahan pergelangan tangan (wrist brace). Yang kiri tanpa splint, yang kanan dengan splint metal.

Perubahan di kepala, daerah leher, dan rongga badan: pernafasan, makan/minum, berbicara

Pelemahan pada otot-otot pada daerah kepala, leher, dan badan biasanya nampak pada kesulitan menjaga postur tubuh agar tetap tegak. Banyak pasien ALS menggunakan penyangga leher agar kepala tidak terkulai. Membiarkan kepala terkulai bukan hanya tidak nyaman tetapi juga bisa berbahaya. Pelemahan yang barangkali lebih serius justru ada pada bagian yang tidak nampak dari luar. Otot rahang dan pipi yang melemah bisa menyulitkan urusan buka/tutup mulut atau mengunyah. Otot pipi yang lemah membuat dinding pipi menjorok ke dalam sehingga sering tergigit pada saat menutup mulut atau mengunyah. Otot lidah yang lemah juga sulit untuk memindahkan makanan kesana kemari di dalam mulut dan menelan. Otot di sekitar hidung juga dapat melemah sehingga menurun posisinya dan menyebabkan penyempitan aliran udara untuk bernafas. Di daerah leher pelemahan terjadi antara lain  pada otot pita suara yang bisa mengubah kemampuan bicara dan kualitas vokal, dan juga pada otot-otot pengatur urusan menelan yang berdampak pada kesulitan menelan terutama yang amat cair dan  keterlambatan menutup klep ke tenggorokan sehingga makanan/minuman bisa salah jalur (lihat Gambar 3).

Saluran pernapasan
Gambar 3. Hidung, mulut, saluran pernafasan, dan saluran makanan/minuman.
http://droualb.faculty.mjc.edu/Course%20Materials/Elementary%20Anatomy%20and%20Physiology%2050/Lecture%20outlines/13_02Figure-L.jpg

Lagi-lagi adaptasi awal yang diperlukan adalah menyadari sepenuhnya apa yang sedang dilakukan, bahkan untuk hal-hal sederhana dan rutin sekalipun seperti mengunyah, menelan, menguap, berbicara, dll. Mengunyah dengan hati-hati mengurangi kemungkinan untuk tidak sengaja menggigit dinding pipi, lidah, atau bibir. Luka akibat gigitan sudah tentu akan mengganggu kenyamanan makan/minum dan berbicara. Berbicara juga memerlukan teknik tersendiri untuk pengendalian kejernihan pelafalan, proyeksi suara, kecepatan bicara, endurance, yang semuanya harus dipadankan dengan kemampuan pernafasan. Berbicara adalah sarana komunikasi alami utama, sehingga gangguan pada kemampuan berbicara bisa mengakibatkan masalah praktis dan psikologis yang dalam. Oleh karena itu diupayakan latihan dan treatment untuk mempertahankan kemampuan berbicara. Berbagai alat bantu komunikasi sesuai kebutuhan sudah banyak tersedia.

Perubahan kemampuan menelan

Kesulitan menelan dapat berdampak pada hal yang tidak menyenangkan hingga yang membahayakan. Yang tergolong tidak menyenangkan misalnya adalah kesulitan mengendalikan air liur. Tanpa disadari dalam situasi normal kita menelan air liur yang juga diproduksi secara otomatis. Kelambanan penelanan air liur dapat menyebabkan kesulitan pengelolaan air liur di dalam mulut hingga menetes keluar (apalagi ditambah dengan kesulitan menutup mulut dengan rapat). Sebagian pasien ALS menggunakan obat  atau treatment untuk mengurangi produksi air liur, tetapi ini bisa memberikan dampak negatif yang lain lagi. Sebagian lain menerima saja kondisi ini dengan memperhatikan faktor hygienisnya. Kesulitan menelan air liur dengan efektif juga membuat tak bisa melegakan saluran telinga ketika terjadi perubahan tekanan udara (ketika sedang di pesawat terbang atau sedang dalam mobil naik/turun gunung). Rumah kami ada di ketinggian 1300 m di atas permukaan laut, dan dalam perjalanan sehari-hari bolak-balik ke kota saluran telinga saya terkatup. Untuk ini saya sendiri selalu menyediakan permen lunak untuk membantu menelan air liur dengan efektif sehingga dapat melegakan saluran telinga. Bau-bauan atau rasa yang tajam, asap, dan semburan udara atau cairan dingin dapat membuat saluran-saluran di dalam leher tiba-tiba tercekat dan aliran udara untuk nafas tertahan. Ini biasanya diikuti dengan batuk hebat selama beberapa menit. Hal yang mirip bisa terjadi ketika tersedak, bahkan tersedak air liur. Pengalaman tidak dapat bernafas agak menakutkan juga. Namun justru pada saat seperti itu harus sadar untuk tidak panik dan memikirkan teknik bernafas yang membantu melegakan saluran-saluran yang tertutup.

Pada saat tidur saya sering terjaga karena nafas yang kurang dan juga karena kerongkongan terasa amat kering. Saya selalu menyediakan air hangat untuk saya minum setiap kali saya terbangun. Selain itu saya tidur dengan susunan 2-3 bantal agar badan dan kepala saya tidak horizontal.

Untuk membantu menelan cairan encer, salah satu teknik yang baik adalah dengan merapatkan dagu ke leher saat menelan dan menelan volum kecil-kecil dan beri jarak antara penelanan satu dan yang berikutnya. Jika otot rahang lemah, agak sulit menutup mulut dengan rapat sehingga minum atau makan berkuah menjadi sloppy. Untuk minum bisa gunakan sedotan, dan untuk makan berkuah bisa gunakan sendok yang lebih cekung supaya aliran kuah lebih bisa dikendalikan. Jika diperlukan, bisa juga tambahkan bahan pengental pada minuman atau kuah. Konsentrasi pada saat mengunyah dan menelan membantu menghindari makanan atau minuman salah masuk ke saluran pernafasan yang bisa menyebabkan infeksi termasuk pada paru-paru.

Setelah tertelan, seringkali makanan/minuman masih tertahan di daerah leher atau dada atas karena otot di kerongkongan begitu lemah untuk mendorong makanan terus ke bawah. Makan atau minum harus dalam volum kecil-kecil dengan jarak waktu yang leluasa. Jika dipaksa, yang sudah tertelan akan keluar lagi. Juga harus ada jarak waktu yang cukup panjang antara jam makan malam dengan jam tidur karena sama sekali tidak nyaman tidur dengan leher dan dada atas yang masih penuh makanan…

Urusannya ternyata belum selesai di sini. Otot-otot di daerah perut dan organ-organ pencernaan yang bisa ikut melemah menyebabkan lambatnya proses pencernaan dan pendorongan ampas keluar tidak lancar, alias konstipasi. Satu atau dua hari bisa ditoleransi, tetapi lebih dari itu perut akan terasa amat tidak nyaman bahkan sakit. Jus pear atau prune bisa membantu melancarkan. Terlalu lama duduk juga bisa menyebabkan masalah serupa, sehingga ini jadi masalah besar pada pasien yang sudah tak bisa berjalan sama sekali. Otot-otot perut yang melemah juga mengakibatkan berkurangnya penahan organ-organ dalam perut sehingga perut terdorong menggelembung ke depan. Selain itu, goncangan kecil saja dapat membuat isi perut terkocok dan rasanya sama sekali tidak nyaman. Untuk kram perut dan dada biasanya saya pakai kompresan air panas di botol karet seperti pada Gambar 4.

kompresan

Gambar 4. Botol karet untuk kompres.

Berbagai kesulitan, ketidaknyamanan, dan kelelahan dalam rangkaian proses makan ini sedikit banyak mempengaruhi pola makan pasien. Tatkala makan sudah menjadi tantangan fisik, harus tetap diperhatikan bahwa kebutuhan kalori dan gizi tak bisa dikompromikan. Kebutuhan kalori pasien ALS relatif besar karena untuk melaksanakan hal-hal “kecil” seperti bernafas dibutuhkan tenaga yang lebih besar daripada kondisi orang sehat. Harus selalu diupayakan agar kebutuhan kalori dan gizi tetap terpenuhi dan jangan sampai terjadi dehydrasi. Untuk yang sulit mengunyah dan menelan, dapat adaptasi konsistensi dan tekstur makanan untuk menjadi lebih lembut dan halus, cairan menjadi lebih kental, dsb. Tinjau juga penambahan kalori dan gizi dalam bentuk yang mudah diterima dan dicerna seperti yang tersedia dalam kemasan suplemen. Jika memasukkan makanan dari mulut sudah amat sulit, dan pasien mulai menunjukkan gejala kekurangan asupan makanan (berat badan turun, semakin lemah, dll) maka perlu meninjau pemanfaatan cara memasukkan makanan melalui selang langsung ke saluran pencernaan di dalam perut (tube feeding). Salah satu teknik yang banyak digunakan untuk keperluan ini disebut PEG (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy). Percutaneous artinya selang dilalukan menembus kulit perut; Endoscopic artinya prosedur pemasangannya dilaksanakan dengan pengamatan melalui camera yang dipasang pada selang yang halus dan panjang yang dimasukkan dari mulut; Gastrostomy berarti penyediaan penghubung langsung yang dipasang pada lubang yang dibuat di perut (lihat Gambar 5).  Keputusan untuk menggunakan PEG sebaiknya diambil sebelum kemampuan bernafas turun terlalu rendah (FVC tak kurang daripada 50%) untuk mengurangi resiko komplikasi. Pemberian makanan dan minuman menggunakan selang seperti ini menjamin asupan yang cukup dan setimbang sesuai dengan kebutuhan pasien. Silakan lihat contoh video proses tube feeding di halaman Links.

adapter perut

Gambar 5. PEG. Disalin dari McCarthy et al (2012).

Perubahan kemampuan bernafas

Cepat atau lambat otot-otot yang berurusan dengan gerakan untuk bernafas akan terkena dampak ALS juga. Ini dapat berupa salah satu atau kombinasi dari otot-otot diafragma, otot-otot di antara tulang-tulang rusuk, dan otot-otot di hidung. Jika kita bernafas dengan kuat otot di leher, bahu, dan perut turut membantu mengembang dan mengempiskan dada. Kelemahan otot-otot ini mengurangi kemampuan bernafas dalam bentuk berkurangnya kemampuan ventilasi, yakni daya untuk memasukkan oksigen (inspirasi) dan mengeluarkan karbondioksida (ekspirasi). Ini dapat terjadi sekalipun paru-paru dalam kondisi sehat dan bersih. Singkatnya, dampak pelemahan ini adalah berkurangnya kandungan oksigen dalam darah dan menumpuknya karbondioksida dalam darah. Sakit kepala, pusing, nafas kecil dan tersengal, lelah adalah yang menjadi rutin dirasakan. Secara alami, pada saat tidur nafas kita melemah, dan ini normal. Namun untuk penderita ALS, nafas yang lemah menjadi semakin lemah saat tidur. Rupanya, ketika nafas sudah terlalu kecil, sistem kita membangunkan kita. Dalam kondisi normal ini bisa berwujud pada kita mengubah posisi tidur sehingga dapat bernafas lebih lega, tanpa harus sungguh terjaga dari tidur. Dalam kondisi ALS hal ini bisa terjadi berkali-kali dalam semalam dan memang sering sungguh terbangun, dan tidak jarang dalam bentuk terbangun oleh mimpi yang sibuk (seperti sedang berlari atau bekerja keras), yang ternyata kita sedang sesak nafas. Rendahnya kapasitas nafas ini mengakibatkan rendahnya kadar oksigen yang menyebabkan sakit kepala pada pagi hari. Selain itu tidur yang penuh gangguan ini mengurangi efektivitas istirahat yang menyebabkan rasa kantuk, kepala berat, dan lelah sepanjang hari. Bernafas adalah hal esensial dan sentral dalam hidup; setiap elemen kehidupan fisik kita bergantung pada kualitas bernafas kita. Gangguan pada pernafasan berdampak luas dan dalam pada kerja tubuh kita. ALS membuat pasien bekerja lebih keras untuk mengerjakan hal-hal biasa, artinya membutuhkan oksigen lebih banyak; tetapi di lain pihak masalah ventilasi pernafasan pada pasien ALS justru menurunkan kemampuan perolehan oksigen…

Seyogyanya begitu diagnose ALS diberikan segera dilakukan uji kemampuan pernafasan. Selanjutnya uji ini dilakukan secara berkala, kurang-lebih tiap tiga bulan, untuk memonitor perubahan kemampuan bernafas pasien. Dengan ini diharapkan dapat direncanakan sistem bantu pernafasan dan tindakan medis yang terbaik pada saat kemampuan bernafas turun tajam dengan segala komplikasinya atau apabila terjadi kegagalan pernafasan. Selain itu penurunan kemampuan bernafas dapat menjadi tolok ukur progress ALS pada seseorang, dan ini penting untuk mengetahui prognosisnya. Petunjuk penilaian dan manajemen kemampuan pernafasan pada pasien ALS diberikan antara lain oleh Ampong dkk (?) dan de Sepulveda (2004). Pengukuran kemampuan nafas dilakukan dengan cara-cara berikut:

  • Forced Vital Capacity (FVC): volum maksimal udara yang dapat dihembuskan keluar dengan sekuat tenaga setelah mengusahakan menghirup udara sebanyak mungkin. Nafas dihembuskan pada spirometer. Pengukuran ini dilakukan dalam posisi duduk tegak dan juga dalam posisi berbaring. FVC normal adalah sekitar 100% dari angka yang diharapkan; angka yang diharapkan bergantung pada usia, tinggi, dan berat badan pasien. Kapasitas serupa dapat juga diukur dengan Maximum Inspiration Force/Pressure (MIF/P) dan Maximum Expiration Force/Pressure (MEF/P) yang mengukur kekuatan penarikan dan penghembusan udara secara terpisah. Ketika FVC<50% dari yang diharapkan dan MIP<60cmH2O, dianjurkan untuk memanfaatkan sistem bantuan pernafasan.
  • Tingkat saturasi oksigen dalam darah dapat diukur dengan cara sederhana menggunakan oximeter (Gambar 6). Cara mengukur yang lebih teliti adalah dengan mengukur saturasi oksigen dalam aliran darah arteri (Arterial Blood Gas).  Kadar karbondioksida dalam darah diukur dengan cara ini. Dalam kondisi paru-paru sehat saturasi oksigen normal adalah 95% atau lebih. Jika tingkat saturasi oksigen pada saat tidur kurang dari 88% selama 5 menit tanpa jeda, dan kadar karbondioksida melebihi 45mmHg pada pengukuran ABG, patut dicurigai sudah ada masalah ventilasi yang terlalu rendah (hypoventilation).

oximeter

Gambar 6. Oximeter.

Gejala gangguan pernafasan antara lain: sesak nafas atau nafas tersengal, ujung jari tangan dan kaki menjadi kebiruan, otot-otot leher dan bahu ikut berkontraksi saat bernafas, perasaan bingung, menguap berlebihan, mengantuk atau lelah yang terus menerus dan berlebihan, batuk yang lemah. Jangan abaikan gejala dan tanda-tanda gangguan pernafasan pada pasien ALS.

Sementara program pemantauan terus berjalan, baik juga untuk pelajari beberapa teknik sederhana yang dapat dilaksanakan untuk membantu melewati masalah pernafasan yang relatif ringan:

  • Pada saat nafas menjadi sesak atau tersengal: hentikan kegiatan dan segera beristirahat. Duduk menghadap meja dengan punggung lurus dan telungkupkan kepala pada bantal di atas meja. Rilekskan leher dan bahu dan usahakan bernafas dengan tenang. Jika tak ada tempat duduk, bersandarlah pada dinding dengan kaki berjarak beberapa centimeter dari dinding, sandarkan bagian bawah punggung pada dinding dan condongkan bagian atas punggung ke depan. Bernafaslah dengan tenang.
  • Pada saat merasa lelah (fatigue): hentikan semua kegiatan dan usahakan istirahat yang nyaman. Ingat bahwa saraf dan otot bekerja lebih kerjas daripada normal untuk menjalankan tugas yang mudah sekalipun. Selain itu, perubahan-perubahan dalam hidup yang disebabkan oleh ALS menambah beban pikiran yang juga menimbulkan kelelahan
  • Merasa lelah dan sakit kepala setiap kali bangun tidur: ini petunjuk bahwa pernafasan saat tidur turun melampaui batas normal. Bantu pernafasan saat tidur dengan lebih menegakkan tubuh bagian atas saat tidur dengan menyandarkan punggung dan leher pada tumpukan 2-3 bantal.
  • Batuk yang lemah: bersama perawat perlu mempelajari teknik membantu batuk terutama jika ada banyak lendir atau ada potongan makanan yang perlu dikeluarkan karena menyumbat saluran pernafasan. Mampu batuk dengan baik dapat melegakan saluran yang tersumbat.

Penting untuk diingat bahwa infeksi seperti bronchitis dan pneumonia dapat menambah komplikasi yang membahayakan pada penderita ALS. Pencegahan infeksi saluran pernafasan dan paru-paru harus selalu dilakukan antara lain dengan mencegah salah masuknya makanan/minuman ke saluran pernafasan, mencegah tertular influenza, menjaga kebersihan gigi, mulut, dan saluran pernafasan.

Tujuan utama treatment ALS pada aspek pernafasan adalah untuk mempertahankan dan membantu ventilasi. Bantuan ventilasi sendiri dimaksudkan untuk menanggulangi tanda dan gejala kekurang-mampuan dalam bernafas, dan juga untuk mempertahankan otot-otot yang berkenaan dengan pernafasan agar dapat berfungsi selama mungkin. Masalah ventilasi tidak diselesaikan dengan cara pemberian oksigen suplemen, tetapi dengan ventilator. Oksigen tambahan boleh diberikan dengan aturan yang ketat (jumlah dan panjang waktu oksigenasi) agar tidak menambah masalah yang sudah disebabkan oleh kelemahan ventilasi. Misalnya saja, penambahan oksigen tidak membantu mengeluarkan karbondioksida yang sudah menumpuk, sehingga justru menambah masalah.

Secara garis besar, ada dua jenis bantuan ventilasi: ventilasi non-invasif (Non-Invasive Ventilation) (NIV) dan ventilasi invasif berupa tracheostomi. Pada NIV pengaturan tekanan udara dari mesin ventilator untuk membantu inspirasi dan/atau ekspirasi dihubungkan dengan alat pernafasan kita melalui selang yang dipasangkan di hidung menggunakan masker atau bantalan hidung. Waktu penggunakan NIV dapat diatur sesuai kebutuhan pasien; bisa hanya pada malam hari, siang hari, atau sepanjang hari.

Pada ventilasi tracheostomi, selang dipasangkan masuk ke dalam saluran trachea di bawah daerah pita suara dengan operasi pembedahan.  Tracheostomi dipilih jika saluran pernafasan di bagian atas sudah sering terhalang oleh lendir yang makin sulit dibersihkan, atau jika otot pernafasan sudah sedemikian lemah sehingga NIV tidak cukup untuk mempertahankan agar saluran pernafasan tidak kolaps. Ketidak-nyamanan, rasa nyeri, dan infeksi pada sambungan antarmuka selalu mungkin terjadi, dan ini menjadi bahan pertimbangan untuk pemilihan jenis bantuan ventilasi. Penggunaan NIV, apalagi tracheostomi, akan memerlukan bantuan perawat yang sudah dilatih untuk memonitor dan memenuhi kebutuhan spesifik pasien.

Alat bantu ventilasi yang relatif baru (masih dalam taraf uji coba) adalah semacam pacemaker yang berupa elektroda yang dipasang pada diafragma untuk memicu saraf di situ untuk menggerakkan diafragma naik/turun untuk ekspirasi/inspirasi.

Perubahan kemampuan berbicara

Pada pasien ALS masalah berbicara umumnya disebabkan oleh pelemahan pada kelompok otot-otot berikut:

  • Otot pernafasan: menyebabkan berkurangnya volum aliran udara yang mengurangi kekuatan suara
  • Pita suara: menyebabkan suara yang monoton, frekuensi rendah, dan berdesah
  • Langit-langit dan tenggorokan: menyebabkan suara sengau
  • Lidah dan bibir: menyulitkan pembentukan pelafalan kata

Gejala yang ditimbulkan dari masalah-masalah di atas dapat berupa gerak mulut, rahang, tenggorokan yang lambat dan kaku, terasa adanya kedutan di daerah tersebut, perubahan kualitas suara, perubahan kualitas bicara, menurunnya kualitas suara dan bicara pada saat lelah, dll.

Pada tahap awal ALS, walaupun mungkin masalah bicara belum muncul, sebaiknya sudah pelajari teknik bernafas dan berbicara yang efisien dan efektif. Karena kita pada umumnya tidak bicara pada diri sendiri, maka jelas usaha bicara ini perlu didukung oleh kolaborasi. Umpamanya saja, ketika bicara dengan pasien ALS, bicaralah dengan menghadapnya. Kami memerlukan energi ekstra untuk memutar leher, berbicara, apalagi harus mengulangi bicara karena ucapan tidak terdengar dengan baik. Usahakan juga untuk tidak harus berbicara dalam keadaan lingkungan gaduh karena meningkatkan volum suara betul-betul melelahkan. Menyusun kalimat yang singkat dan tepat, dan mengurangi kalimat yang panjang dan rumit, juga membantu menghemat energi. Bantuan berupa gambar atau gesture dapat memperjelas kalimat tanpa menambah kata-kata. Tentu saja ini adalah perpaduan antara kompetensi dalam topik yang dibicarakan dan kemampuan komunikasi verbal dan non-verbal. Menarik untuk disadari bahwa masalah-masalah yang ditimbulkan oleh ALS mendorong terbentuknya kemampuan baru dan kreativitas.

Merupakan hal umum bahwa kita perlu mengenali distribusi energi kita sepanjang hari untuk mengoptimalkan hasil kegiatan kita. Untuk bepergian, berjalan, bersosialisasi, atau mengajar, jika memungkinkan saya pilih waktu dimana keadaan saya terbaik: sesudah puncak sakit kepala dan kelelahan pagi terlewati dan sebelum kelelahan dan lemas mulai pada sore hari. Saya ingin bisa memberikan yang terbaik ketika saya sedang bersama orang lain. Pada jam-jam terbaik ini, suara dan bicara saya relatif hampir normal.

Cukup banyak pasien ALS yang memanfaatkan alat bantu komunikasi, dari yang sederhana hingga yang canggih, bergantung pada keperluan dan kesanggupan pemenuhannya. Bisa dengan menyiapkan pensil dan buku tulis, bisa menyiapkan album berisi pilihan kata-kata, kalimat-kalimat yang sering diutarakan, termasuk daftar nama anggota keluarga dan kerabat, bisa menggunakan  computer yang dapat membacakan tulisan seperti yang terkenal dipakai oleh Stephen Hawking.

Hal-hal lain

Menjaga kebersihan dan kesegaran seluruh tubuh dan lingkungan amat penting untuk semua orang. Untuk pasien ALS perlu diperhatikan usaha pembersihan dan penyegaran mana yang perlu dibantu agar ia nyaman dan terhindar dari penyakit lain.

Pasien ALS juga merasakan hal-hal lain seperti pembengkakan kaki dari betis hingga pergelangan kaki, pada tangan dan jari-jari. Kemungkinan penyebabnya adalah kekurangan gerak atau melemahnya otot ekstremitas sehingga tak dapat mendorong fluida kembali ke rongga badan, atau keduanya. Pada umumnya bengkak dapat ditanggulangi dengan berbaring dengan kaki agak ditinggikan sehingga membantu aliran cairan dari kaki ke badan. Bengkak yang berlebihan akan terasa sakit. Sebaiknya tidak dipijat dan jangan abaikan jika bengkak tidak berkurang setelah semalaman kaki dinaikkan. Masalah Deep Vein Thrombosis (DVT) dapat menjadi berbahaya jika gumpalan darah naik masuk ke paru-paru (pulmonary embolism). Ada baiknya juga untuk secara teratur mengukur tekanan darah.

359

Banyak pasien ALS merasakan kepanasan atau kedinginan yang tidak wajar sehingga keperluan pakaian dan selimut disesuaikan dengan kebutuhan pasien, tidak hanya dengan memperhatikan cuaca.

Perhatian dan dukungan pada aspek non-fisik seperti kegiatan spiritual dan keagamaan, meditasi dan relaksasi mental, ketenangan lingkungan, hubungan pribadi yang hangat, baik, penuh respek serta rasa percaya, adalah esensial dalam menghidupkan hari-hari semua orang. Untuk pasien ALS, ini adalah elemen yang krusial.

Advertisements

3 Responses to Perawatannya

  1. Irin says:

    Trima kasih banyak infonya…

    • erwinhalim says:

      Salam kenal Irin,
      Nama saya erwin, salah satu pengurus yayasan ALS Indonesia. Saya berusaha merespon tanggapan yang pernah masuk ke blog bu Nana. Apakah ada yg menderita ALS? Mama saya 67 tahun terdiagnosa ALS.
      Saya bisa dihubungi di erwin_lim@hotmail.com

      Salam,
      Erwin

  2. alsnstars says:

    Rekan-rekan yang baik, terimakasih untuk komentar di sini, Saya mohon maaf belum sempat menulis jawaban satu per satu. Silakan hadir pada acara Sabtu 8 Agustus dan Minggu 9 Agustus di Jakarta untuk penjelasan lagi tentang ALS. Silakan lihat beritanya di Home.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s